Se incluyó a 30 pacientes, 20 varones y 10 mujeres, con una edad media de 65 años. La amiloidosis más frecuente fue la primaria (AL) presente en 10 pacientes (33%), en cinco era hereditaria (4 ATTR y 1 AApoA-1), en dos secundaria (AA) y en dos ATTRwt. En 11 sujetos (36,7%) no se identificó el tipo de amiloidosis.. La afectación pulmonar tiene un impacto mínimo en el pronóstico de estos pacientes (2). Otras manifestaciones clínicas poco frecuentes pero típicas en la AL son macroglosia no geográfica, equimosis periorbitaria y distrofia en las uñas de los dedos (1,3). DIAGNÓSTICO Clínicamente es difícil de identificar un tipo de amiloidosis

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Se estima una afectación renal en el 70% de los casos de amiloidosis AL , y más del 95% en las amiloidosis AA . El diagnóstico de amiloidosis se realiza en el 1,7-2,1% de todas las biopsias renales [13] [14] [51] , y según un estudio [90] esta patología representa el 0,8% de todas las causas de enfermedad renal crónica avanzada en diálisis.. INTRODUCCIÓN. La amiloidosis primaria (AL) es la forma más común de amiloidosis (71 %) 1, que comprende un grupo de enfermedades caracterizadas por el depósito en diversos tejidos de una sustancia precursora de la sustancia amiloidea.Presenta una población clonal de células plasmáticas que producen una cadena ligera monoclonal de tipo lambda o kappa.